Perguntas frequentes

O que devo tentar primeiro se acabei de ser diagnosticado?

O tratamento padrão de primeira linha tem três partes:

• Um abortivo para interromper cada crise. As duas opções de primeira linha são o oxigênio a 100%, a 15 L/min ou mais, com máscara não reinalante (ou válvula de demanda), e as injeções de sumatriptano. O DMT é uma terceira opção que muitos pacientes consideram eficaz, embora ainda não esteja incluído nas diretrizes clínicas. Use o que tiver disponível logo ao primeiro sinal de uma crise. O capítulo sobre abortivos explica essas opções em detalhes.
• Um preventivo para reduzir o número de crises que chegam a ocorrer. O verapamil é a escolha mais comum: começa-se com 80 mg três vezes ao dia e a dose é aumentada gradualmente, com monitoramento por ECG. O galcanezumabe (Emgality, 300 mg por mês) também é aprovado como preventivo da cefaleia em salvas em muitos países, mas apenas para a forma episódica. Certos psicodélicos em doses baixas também podem ser eficazes. O capítulo sobre preventivos aborda essas opções.
• Uma terapia de ponte (ou terapia de transição) para conter as crises enquanto um preventivo de ação mais longa começa a fazer efeito. As opções mais comuns são uma redução gradual de prednisona oral ou um bloqueio do nervo occipital maior no início do ciclo. O capítulo sobre terapias de ponte explica essas opções.

Se quiser um resumo personalizado para levar ao seu médico, faça nosso quiz sobre tratamentos.

Não comece com AINEs (anti-inflamatórios não esteroides), triptanos em comprimido ou opioides. Nenhum deles funciona para as crises de cefaleia em salvas. Se o seu médico começar por aí, é sinal de que ele talvez não conheça as diretrizes atuais para cefaleia em salvas. Veja nosso capítulo sobre erros comuns no tratamento.

É normal precisar de vários tratamentos ao mesmo tempo?

Sim. O tratamento padrão tem três partes (abortivo + preventivo + terapia de ponte), e a maioria dos pacientes pode precisar das três. Um dia típico durante um ciclo ativo é mais ou menos assim: oxigênio (ou sumatriptano ou DMT) à mão para interromper as crises, verapamil tomado diariamente, em horários regulares, para preveni-las, e uma redução gradual de corticoide ou um bloqueio de nervo durante as primeiras semanas do ciclo.

Na cefaleia em salvas crônica resistente ao tratamento, os médicos combinam rotineiramente verapamil com lítio e melatonina.

Como a cefaleia em salvas episódica é tratada de forma diferente da crônica?

A cefaleia em salvas episódica ocorre em ciclos (as chamadas salvas): um período de crises diárias que dura de semanas a meses, seguido de um período de remissão, sem crises. Já os pacientes com cefaleia em salvas crônica têm crises o ano inteiro, quase sem pausa. Cerca de 85 a 90% dos pacientes têm a forma episódica.

Os tratamentos abortivos são os mesmos para pacientes com cefaleia em salvas episódica e crônica.

Já os tratamentos preventivos são diferentes:

• Forma episódica. Os preventivos são tomados apenas por um período. Os pacientes começam a tomá-los no início de um ciclo (ou, idealmente, um pouco antes) e reduzem a dose gradualmente depois de algumas semanas sem crises. O galcanezumabe e o gammaCore, um estimulador do nervo vago, também podem ser eficazes.
• Forma crônica. Os preventivos são tomados por tempo indefinido. O verapamil funciona em cerca de 56% dos pacientes, uma taxa menor do que na forma episódica. O galcanezumabe e o gammaCore não funcionam para a cefaleia em salvas crônica. Os ensaios clínicos com pacientes com a forma crônica tiveram resultados negativos. O lítio ganha mais importância. Pacientes que não respondem a nenhum dos tratamentos habituais podem ser candidatos a dispositivos implantados, que enviam pulsos elétricos leves a nervos específicos ou a estruturas profundas do cérebro.

As terapias de ponte também são diferentes:

• Forma episódica. O padrão é uma redução gradual de corticoide ou um bloqueio do nervo occipital maior no início do ciclo.
• Forma crônica. Não há um início de ciclo para fazer a ponte, e usar corticoides repetidamente não é sustentável a longo prazo. Os bloqueios do nervo occipital maior ainda podem ser feitos periodicamente, mas têm um papel mais limitado.

E se nada funcionar?

Antes de concluir que nada funciona, reveja o básico no nosso capítulo sobre erros comuns no tratamento.

Se você de fato já tentou tudo isso e mesmo assim não teve alívio, os próximos passos são:

• Repetir os bloqueios do nervo occipital maior a cada quatro a oito semanas.
• Pedir encaminhamento para um centro especializado em cefaleia. Pacientes com cefaleia em salvas crônica resistente ao tratamento podem ser candidatos à estimulação cerebral profunda ou à estimulação do nervo occipital, que usam dispositivos implantados para enviar pulsos elétricos leves a estruturas específicas do cérebro ou dos nervos. Esses pacientes também podem ser candidatos a tratamentos experimentais.

Muitos pacientes têm pensamentos suicidas durante os ciclos ativos (a condição às vezes é chamada de "cefaleia suicida"). Se você estiver passando por isso, por favor, procure um médico, um grupo de apoio a pacientes ou uma linha de apoio emocional. Você encontra alguns recursos aqui.

Por que a maioria dos médicos não conhece tratamentos eficazes para cefaleia em salvas?

A cefaleia em salvas é rara. Cerca de 1 em cada 1.000 pessoas terá a condição ao longo da vida, o que significa que um clínico geral típico vê apenas um ou dois casos em toda a carreira. A condição também recebe pouca atenção na formação médica. Os pacientes muitas vezes esperam anos pelo diagnóstico correto e, nesse meio-tempo, é comum receberem diagnósticos errados, como enxaqueca, sinusite, dor de dente ou cefaleia tensional.

O conhecimento sobre o oxigênio, em particular, é ainda mais limitado: muitos médicos não sabem como redigir a prescrição corretamente, e alguns nem sabem que o oxigênio de alto fluxo é o tratamento agudo de primeira linha em todo o mundo.^[1][2]

Por que meu médico não me ofereceu oxigênio?

Geralmente, dois motivos se somam. Primeiro, muitos médicos (incluindo alguns neurologistas) não conhecem bem o tratamento da cefaleia em salvas. Segundo, a prescrição de oxigênio enfrenta barreiras práticas, que variam de país para país. Em alguns lugares, os seguros públicos ou os sistemas nacionais de saúde não cobrem de forma consistente o oxigênio domiciliar para cefaleia em salvas, e alguns fornecedores de oxigênio se recusam a atender a prescrição por medo de perder o contrato.

Em uma pesquisa com mais de 2.000 pacientes com cefaleia em salvas em todo o mundo, apenas 49% tinham acesso ao oxigênio, mesmo sendo ele o tratamento abortivo mais seguro e mais eficaz disponível. Cerca de 44% dos pacientes tiveram que ser eles mesmos a sugerir o oxigênio ao médico, e 12% dos médicos recusaram de imediato.^[3]

Se o seu médico não te ofereceu oxigênio, toque no assunto diretamente. Se ele resistir, peça encaminhamento para um especialista em cefaleia ou para um neurologista que trate cefaleia em salvas com frequência. Veja nosso guia sobre como conseguir uma prescrição de oxigênio.

Como conseguir uma prescrição de oxigênio?

Veja nosso guia sobre como conseguir uma prescrição de oxigênio.

Como a cefaleia em salvas é tratada durante a gravidez ou a amamentação?

A lista de tratamentos fica menor, mas não fica vazia. O oxigênio de alto fluxo continua sendo o abortivo de primeira linha: é seguro na gravidez e na amamentação, não causa nenhuma exposição ao feto e funciona tão bem quanto fora da gravidez. A lidocaína intranasal e um bloqueio único do nervo occipital maior também são considerados opções seguras, como tratamento agudo ou como terapia de ponte, sob supervisão de um especialista.^[4]

Alguns medicamentos podem ser usados com cautela, e somente quando o benefício for claramente maior do que o risco:

• Tratamentos curtos com corticoide (prednisona oral ou um bloqueio do nervo occipital maior com corticoide) às vezes são usados para interromper um ciclo grave, mas os corticoides orais aumentam ligeiramente o risco de malformações congênitas no primeiro trimestre e podem afetar o crescimento do feto mais adiante na gravidez. Converse com cuidado sobre isso tanto com seu especialista em cefaleia quanto com seu obstetra.
• Os triptanos não têm aprovação formal para uso na gravidez, mas os dados de registros sobre o sumatriptano, em particular, não sugerem um aumento claro de defeitos congênitos. Alguns especialistas consideram o uso de triptanos caso a caso, quando o oxigênio sozinho não é suficiente.^[4][5]

Vários medicamentos comuns para cefaleia em salvas não devem ser usados durante a gravidez:

• Verapamil em doses altas, lítio, topiramato, valproato, ergotamina e DHE: todos eles são teratogênicos, estão associados a danos ao feto ou não foram suficientemente estudados em gestantes com cefaleia em salvas.
• Anticorpos monoclonais anti-CGRP (galcanezumabe e outros), toxina botulínica, dispositivos de neuromodulação e psicodélicos não têm dados de segurança para uso na gravidez em pacientes com cefaleia em salvas e não são recomendados.

Muitos medicamentos para cefaleia em salvas também passam para o leite materno. Se você estiver amamentando, converse sobre cada medicamento com seu obstetra ou com um especialista em amamentação antes de usá-lo. Como em qualquer dúvida sobre medicamentos na gravidez, a resposta certa geralmente sai de uma conversa conjunta entre o seu especialista em cefaleia e a equipe obstétrica.

Como a cefaleia em salvas é tratada em crianças?

A cefaleia em salvas em crianças é rara, muitas vezes confundida com enxaqueca e raramente estudada em ensaios clínicos. Não existem diretrizes específicas para a cefaleia em salvas em crianças, então o tratamento é adaptado da literatura sobre adultos e ajustado caso a caso.

Para as crises agudas, o oxigênio de alto fluxo e o sumatriptano intranasal são considerados tratamentos de primeira linha em crianças, assim como em adultos. O sumatriptano subcutâneo (injetável) é usado com menos frequência em crianças pequenas, mas pode ser considerado para crises graves, em dose adequada à idade e sob supervisão de um especialista.

Para a prevenção, o verapamil é a opção preferida, também com monitoramento por ECG antes de começar e a cada aumento de dose. Outros preventivos usados às vezes off-label em crianças incluem melatonina, gabapentina, topiramato, ácido valproico e indometacina. Um bloqueio do nervo occipital maior é uma opção razoável de terapia de ponte para crianças que toleram a injeção.

Muitos dos tratamentos mais invasivos usados em adultos (estimulação cerebral profunda, estimulação do nervo occipital, anticorpos anti-CGRP, psicodélicos) não têm dados de segurança em crianças e não são recomendados fora do contexto de pesquisa. Se o seu filho tem cefaleia em salvas, o tratamento deve ser coordenado por um neurologista pediátrico ou por um especialista em cefaleia com experiência em crianças.

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Referências (5)

1. ↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
2. ↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
3. ↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
4. ↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
5. ↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link