O que devo tentar primeiro se acabei de ser diagnosticado?

A combinação padrão de primeira linha tem três partes:

Um abortivo para interromper as crises individuais. As duas opções de primeira linha são oxigênio a 100% a 15 L/min ou mais, por meio de máscara não reinalante (ou válvula de demanda), e injeções de sumatriptano. O DMT é uma terceira opção que muitos pacientes consideram eficaz, embora ainda não conste das diretrizes clínicas. Use o que você tiver ao primeiro sinal de uma crise. O capítulo sobre abortivos trata disso em detalhes.
Um preventivo para reduzir a quantidade de crises que ocorrem em primeiro lugar. O verapamil é a escolha habitual, iniciado em 80 mg três vezes ao dia e aumentado gradualmente com monitoramento por ECG. O galcanezumabe (Emgality, 300 mg por mês) também é aprovado como preventivo da cefaleia em salvas em muitos países, mas apenas para a forma episódica. Certos psicodélicos em doses baixas também podem ser eficazes. O capítulo sobre preventivos aborda essas opções.
Uma ponte para suprimir as crises enquanto um preventivo de ação mais longa atinge seu efeito. As escolhas usuais são um desmame oral de prednisona ou um bloqueio do nervo occipital maior no início do ciclo. O capítulo sobre ponte trata dessas opções.

Não comece com AINEs, comprimidos orais de triptanos ou opioides. Nenhum deles funciona para a crise de cefaleia em salvas. Se seu médico começar por aí, é sinal de que ele pode não estar familiarizado com as diretrizes atuais para cefaleia em salvas. Veja nosso capítulo sobre erros comuns de tratamento.

É normal precisar de vários tratamentos ao mesmo tempo?

Sim. O padrão de cuidado tem três partes (abortivo + preventivo + ponte), e a maioria dos pacientes pode precisar das três. Um dia típico em um ciclo ativo é assim: oxigênio (ou sumatriptano ou DMT) pronto para interromper as crises, verapamil tomado em horário diário para preveni-las e um desmame de corticoide ou bloqueio de nervo durante as primeiras semanas do ciclo.

Na cefaleia em salvas crônica resistente ao tratamento, os médicos rotineiramente combinam verapamil com lítio e melatonina.

Como a cefaleia em salvas episódica é tratada de forma diferente da crônica?

A cefaleia em salvas episódica vem em ciclos (salvas), um período de crises diárias com duração de semanas a meses, seguido por um período de remissão sem crises. Os pacientes com cefaleia em salvas crônica, por outro lado, têm crises o ano todo, com quase nenhuma pausa. Cerca de 85–90% dos pacientes têm a forma episódica.

Os tratamentos abortivos são os mesmos para pacientes episódicos e crônicos.

Os tratamentos preventivos diferem:

Episódica. Os preventivos são tomados apenas temporariamente. Os pacientes os iniciam no começo (ou, idealmente, pouco antes do início) de um ciclo e fazem o desmame depois de algumas semanas sem crises. O galcanezumabe e o estimulador do nervo vago gammaCore também podem ser eficazes.
Crônica. Os preventivos são tomados por tempo indefinido. O verapamil funciona em cerca de 56% dos pacientes, menos do que na forma episódica. O galcanezumabe e o gammaCore não funcionam para cefaleia em salvas crônica; seus ensaios em pacientes crônicos foram negativos. O lítio passa a ser mais importante. Pacientes que não respondem a nenhum dos tratamentos habituais podem ser candidatos a dispositivos implantáveis que enviam pulsos elétricos leves a nervos específicos ou a estruturas cerebrais profundas.

Os tratamentos ponte também diferem:

Episódica. Um desmame de corticoide ou bloqueio do nervo occipital maior no início do ciclo é o padrão.
Crônica. Não há início de ciclo ao qual fazer a ponte, e cursos repetidos de corticoides não são sustentáveis a longo prazo. Os bloqueios do nervo occipital maior ainda podem ser usados periodicamente, mas desempenham um papel mais limitado.

E se nada funcionar?

Antes de concluir que nada funciona, revise o básico em nosso capítulo sobre erros comuns de tratamento.

Se você realmente tentou tudo isso e mesmo assim não obteve alívio, os próximos passos são:

Repetir bloqueios do nervo occipital maior a cada quatro a oito semanas.
Pedir um encaminhamento a um centro especializado em cefaleias. Pacientes com cefaleia em salvas crônica resistente ao tratamento podem ser candidatos à estimulação cerebral profunda ou à estimulação do nervo occipital, dispositivos implantáveis que entregam pulsos elétricos leves a estruturas cerebrais ou nervosas específicas. Eles também podem ser elegíveis para tratamentos experimentais.

Muitos pacientes têm pensamentos suicidas durante ciclos ativos — a condição às vezes é chamada de "cefaleia suicida". Se você estiver passando por isso, procure um médico, um grupo de apoio a pacientes ou uma linha de crise. Os recursos estão listados aqui.

Por que a maioria dos médicos não conhece tratamentos eficazes para cefaleia em salvas?

A cefaleia em salvas é rara. Cerca de 1 em cada 1.000 pessoas a terá ao longo da vida, o que significa que um clínico geral típico vê apenas um ou dois casos em toda a carreira. A condição também é sub-representada na formação médica. Os pacientes muitas vezes esperam anos pelo diagnóstico correto, frequentemente diagnosticados erroneamente nesse meio-tempo como enxaqueca, problemas de sinusite, dor dentária ou cefaleia tensional.

O conhecimento específico sobre oxigênio é especialmente fraco: muitos médicos não conhecem a redação correta da prescrição, e alguns não sabem que o oxigênio de alto fluxo é o tratamento agudo de primeira linha internacionalmente.^[1]^[2]

Por que meu médico não me ofereceu oxigênio?

Geralmente, duas razões se combinam. Primeiro, muitos médicos (incluindo alguns neurologistas) não estão familiarizados com o tratamento da cefaleia em salvas. Segundo, a prescrição de oxigênio tem barreiras práticas que variam de país para país. Em alguns lugares, o seguro público ou os serviços nacionais de saúde não cobrem de forma confiável o oxigênio domiciliar para cefaleia em salvas, e alguns fornecedores de oxigênio se recusam a aviar a prescrição por medo de perder o contrato.

Em uma pesquisa com mais de 2.000 pacientes de cefaleia em salvas em todo o mundo, apenas 49% tinham acesso ao oxigênio, mesmo sendo o tratamento abortivo mais seguro e mais eficaz disponível. Cerca de 44% dos pacientes tiveram que sugerir o oxigênio ao próprio médico, e 12% dos médicos recusaram de imediato.^[3]

Se seu médico não ofereceu oxigênio, fale sobre isso diretamente. Se ele resistir, peça um encaminhamento a um especialista em cefaleias ou a um neurologista que trate cefaleia em salvas regularmente. Veja nosso guia sobre como obter uma prescrição de oxigênio.

Como obter oxigênio prescrito?

Veja nosso guia sobre como obter uma prescrição de oxigênio.

Como a cefaleia em salvas é tratada durante a gravidez ou a amamentação?

A lista de tratamentos diminui, mas não fica vazia. O oxigênio de alto fluxo continua sendo o abortivo de primeira linha: é seguro na gravidez e na amamentação, não tem exposição fetal e funciona tão bem quanto fora da gravidez. A lidocaína intranasal e um bloqueio único do nervo occipital maior também são considerados opções agudas ou de ponte seguras, sob supervisão de especialista.^[4]

Alguns medicamentos podem ser usados com cautela e somente quando o benefício superar claramente o risco:

Cursos curtos de corticosteroides (prednisona oral ou um bloqueio do GON com corticoide) às vezes são usados para interromper um surto grave, mas corticoides orais aumentam ligeiramente o risco de malformações congênitas no primeiro trimestre e podem afetar o crescimento fetal mais adiante. Discuta isso cuidadosamente tanto com seu especialista em cefaleias quanto com seu obstetra.
Os triptanos não são formalmente aprovados na gravidez, mas dados de registros sobre o sumatriptano em particular não sugerem um aumento claro de defeitos congênitos. Alguns especialistas consideram os triptanos caso a caso quando o oxigênio sozinho não é suficiente.^[4]^[5]

Vários medicamentos comuns para cefaleia em salvas não devem ser usados durante a gravidez:

Verapamil em doses altas, lítio, topiramato, valproato, ergotamina e DHE são todos teratogênicos, associados a dano fetal ou insuficientemente estudados em gestações de cefaleia em salvas.
Anticorpos monoclonais anti-CGRP (galcanezumabe e outros), toxina botulínica, dispositivos de neuromodulação e psicodélicos não têm dados de segurança na gravidez para cefaleia em salvas e não são recomendados.

Muitos medicamentos para cefaleia em salvas também passam para o leite materno. Se você estiver amamentando, discuta cada medicamento com seu obstetra ou com um especialista em lactação antes de usá-lo. Como em qualquer questão de medicação na gravidez, a resposta certa geralmente é uma conversa conjunta entre seu especialista em cefaleias e a equipe obstétrica.

Como a cefaleia em salvas é tratada em crianças?

A cefaleia em salvas em crianças é rara, frequentemente diagnosticada erroneamente como enxaqueca e raramente estudada em ensaios clínicos. Não existem diretrizes específicas para cefaleia em salvas pediátrica, portanto o tratamento é adaptado da literatura adulta e individualizado.

Para as crises agudas, oxigênio de alto fluxo e sumatriptano intranasal são considerados de primeira linha em crianças, assim como em adultos. O sumatriptano subcutâneo é usado com menos frequência em crianças pequenas, mas pode ser considerado para crises graves em uma dose apropriada à idade, sob supervisão de especialista.

Para a prevenção, o verapamil é a opção preferida, novamente com monitoramento por ECG antes do início e a cada aumento de dose. Outros preventivos às vezes usados off-label em crianças incluem melatonina, gabapentina, topiramato, ácido valproico e indometacina. Um bloqueio do nervo occipital maior é uma opção de ponte razoável para crianças que toleram a injeção.

Muitos dos tratamentos mais invasivos usados em adultos (estimulação cerebral profunda, estimulação do nervo occipital, anticorpos anti-CGRP, psicodélicos) não têm dados de segurança pediátrica e não são recomendados fora de contextos de pesquisa. Se seu filho tem cefaleia em salvas, o tratamento deve ser coordenado por um neurologista pediátrico ou por um especialista em cefaleias com experiência pediátrica.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Perguntas frequentes