Cosa dovrei provare per primo se ho appena ricevuto la diagnosi?

L'approccio standard di prima linea ha tre componenti:

Una terapia sintomatica per interrompere i singoli attacchi. Le due opzioni di prima linea sono ossigeno al 100% a 15 L/min o più tramite maschera con reservoir (non-rebreathing) (oppure valvola a domanda) e iniezioni di sumatriptan. Il DMT (dimetiltriptamina) è una terza opzione che molti pazienti trovano efficace, anche se non è ancora inserito nelle linee guida cliniche. Usi ciò che ha a disposizione al primissimo segno di un attacco. Il capitolo sulla terapia sintomatica li approfondisce.
Una terapia di profilassi per ridurre il numero di attacchi che si verificano. Il verapamil è la scelta abituale, iniziato a 80 mg tre volte al giorno e aumentato gradualmente con monitoraggio ECG. Anche il galcanezumab (Emgality, 300 mg al mese) è approvato come profilassi della cefalea a grappolo in molti paesi, ma solo per la forma episodica. Alcuni psichedelici a basse dosi possono essere efficaci. Il capitolo sulla terapia di profilassi approfondisce queste opzioni.
Una terapia ponte per sopprimere gli attacchi mentre una profilassi a più lunga azione raggiunge l'efficacia. Le scelte abituali sono un ciclo a scalare di prednisone per via orale o un blocco del nervo grande occipitale (GON) all'inizio del grappolo (periodo attivo). Il capitolo sulla terapia ponte le illustra in dettaglio.

Non inizi con FANS, triptani in compresse o oppioidi. Nessuno di questi funziona per l'attacco di cefalea a grappolo. Se il Suo medico parte da questi, è il segno che potrebbe non avere familiarità con le attuali linee guida sulla cefalea a grappolo. Veda il nostro capitolo sugli errori più comuni nel trattamento.

È normale avere bisogno di più trattamenti contemporaneamente?

Sì. Lo standard di cura ha tre componenti (terapia sintomatica + profilassi + terapia ponte) e la maggior parte dei pazienti potrebbe averne bisogno di tutte e tre. Una giornata tipo in un periodo attivo è così: ossigeno (o sumatriptan o DMT) pronto per interrompere gli attacchi, verapamil assunto secondo uno schema giornaliero per prevenire gli attacchi, e un ciclo a scalare di cortisone o un blocco nervoso durante le prime settimane del grappolo.

Nella cefalea a grappolo cronica resistente al trattamento, i medici associano abitualmente il verapamil al litio e alla melatonina.

In cosa differisce il trattamento della cefalea a grappolo episodica da quello della forma cronica?

La cefalea a grappolo episodica si presenta a cicli (grappoli), un periodo di attacchi quotidiani che dura settimane o mesi, seguito da un periodo di remissione senza attacchi. I pazienti con cefalea a grappolo cronica, invece, hanno attacchi tutto l'anno con pochissime pause. Circa l'85–90% dei pazienti ha la forma episodica.

Le terapie sintomatiche sono le stesse per la forma episodica e per quella cronica.

Le terapie di profilassi differiscono:

Episodica. La profilassi viene assunta solo temporaneamente. I pazienti la iniziano all'inizio (o idealmente poco prima dell'inizio) di un grappolo e la scalano una volta trascorse alcune settimane senza attacchi. Anche il galcanezumab e lo stimolatore del nervo vago gammaCore possono essere efficaci.
Cronica. La profilassi viene assunta a tempo indeterminato. Il verapamil funziona in circa il 56% dei pazienti, una percentuale più bassa rispetto alla forma episodica. Il galcanezumab e il gammaCore non funzionano per la cefalea a grappolo cronica; i loro studi sui pazienti cronici sono risultati negativi. Il litio assume un ruolo più importante. I pazienti che non rispondono a nessuno dei trattamenti abituali possono essere candidati a dispositivi impiantabili che inviano lievi impulsi elettrici a specifici nervi o strutture cerebrali profonde.

Anche le terapie ponte differiscono:

Episodica. Un ciclo a scalare di cortisone o un blocco del nervo grande occipitale all'esordio del grappolo è lo standard.
Cronica. Non c'è un inizio di grappolo a cui fare da ponte, e cicli ripetuti di cortisone non sono sostenibili a lungo termine. I blocchi del nervo grande occipitale possono comunque essere utilizzati periodicamente, ma hanno un ruolo più limitato.

E se nulla funziona?

Prima di concludere che nulla funziona, verifichi due volte le basi nel nostro capitolo sugli errori più comuni nel trattamento.

Se ha davvero provato tutto ciò e non ottiene comunque sollievo, i passi successivi sono:

Blocchi ripetuti del nervo grande occipitale ogni quattro-otto settimane.
Chieda l'invio a un centro specialistico per le cefalee. I pazienti con cefalea a grappolo cronica resistente al trattamento possono essere candidati alla stimolazione cerebrale profonda o alla stimolazione del nervo occipitale, dispositivi impiantabili che erogano lievi impulsi elettrici a specifiche strutture cerebrali o nervose. Possono anche essere idonei a trattamenti sperimentali.

Molti pazienti hanno pensieri suicidari durante i periodi attivi — la condizione viene a volte chiamata «cefalea da suicidio». Se si trova in questa situazione, La preghiamo di rivolgersi a un medico, a un gruppo di supporto per pazienti o a una linea di crisi. Le risorse sono elencate qui.

Perché la maggior parte dei medici non conosce i trattamenti efficaci per la cefalea a grappolo?

La cefalea a grappolo è rara. Circa 1 persona su 1.000 ne soffrirà nel corso della vita, il che significa che un medico di medicina generale tipico ne vede solo uno o due casi nell'arco di un'intera carriera. La condizione è inoltre poco rappresentata nella formazione medica. I pazienti spesso attendono anni prima di ricevere la diagnosi corretta, e nel frattempo vengono spesso diagnosticati erroneamente come emicrania, problemi sinusali, dolore dentale o cefalea tensiva.

La conoscenza specifica sull'ossigeno è particolarmente carente: molti medici non conoscono la formulazione corretta della prescrizione e alcuni non sanno che l'ossigeno ad alto flusso è il trattamento acuto di prima linea a livello internazionale.^[1]^[2]

Perché il mio medico non mi ha proposto l'ossigeno?

Di solito si combinano due ragioni. Primo, molti medici (inclusi alcuni neurologi) non hanno familiarità con il trattamento della cefalea a grappolo. Secondo, la prescrizione dell'ossigeno ha ostacoli pratici che variano da paese a paese. In alcuni luoghi, l'assicurazione pubblica o il servizio sanitario nazionale non coprono in modo affidabile l'ossigeno domiciliare per la cefalea a grappolo, e alcuni fornitori di ossigeno rifiutano di evadere la prescrizione per timore di perdere il contratto.

In un sondaggio condotto su più di 2.000 pazienti con cefalea a grappolo in tutto il mondo, solo il 49% aveva accesso all'ossigeno, anche se è la terapia sintomatica più sicura ed efficace disponibile. Circa il 44% dei pazienti ha dovuto suggerire l'ossigeno al proprio medico, e il 12% dei medici ha rifiutato categoricamente.^[3]

Se il Suo medico non Le ha proposto l'ossigeno, sollevi direttamente la questione. Se oppone resistenza, chieda l'invio a uno specialista in cefalee o a un neurologo che tratti regolarmente la cefalea a grappolo. Veda la nostra guida su come ottenere una prescrizione per l'ossigeno.

Come si fa a farsi prescrivere l'ossigeno?

Veda la nostra guida su come ottenere una prescrizione per l'ossigeno.

Come si tratta la cefalea a grappolo in gravidanza o durante l'allattamento?

L'elenco dei trattamenti si riduce, ma non è vuoto. L'ossigeno ad alto flusso resta la terapia sintomatica di prima linea: è sicuro in gravidanza e allattamento, non comporta esposizione fetale e funziona altrettanto bene quanto al di fuori della gravidanza. Anche la lidocaina intranasale e un singolo blocco del nervo grande occipitale sono considerati opzioni sintomatiche o ponte sicure sotto supervisione specialistica.^[4]

Alcuni farmaci possono essere utilizzati con cautela e solo quando il beneficio supera chiaramente il rischio:

Cicli brevi di corticosteroidi (prednisone per via orale o un blocco del GON con cortisone) sono talvolta usati per interrompere un grappolo grave, ma il cortisone orale aumenta leggermente il rischio di malformazioni congenite nel primo trimestre e può influenzare la crescita fetale più avanti. Ne discuta attentamente sia con lo specialista in cefalee sia con il Suo ginecologo.
I triptani non sono formalmente approvati in gravidanza, ma i dati di registro in particolare sul sumatriptan non suggeriscono un chiaro aumento delle malformazioni alla nascita. Alcuni specialisti valutano i triptani caso per caso quando l'ossigeno da solo non basta.^[4]^[5]

Diversi farmaci comuni per la cefalea a grappolo non dovrebbero essere usati in gravidanza:

Verapamil ad alte dosi, litio, topiramato, valproato, ergotamina e DHE sono tutti teratogeni, associati a danno fetale o insufficientemente studiati nelle gravidanze con cefalea a grappolo.
Anticorpi monoclonali anti-CGRP (galcanezumab e altri), tossina botulinica, dispositivi di neuromodulazione e psichedelici non hanno dati di sicurezza in gravidanza per la cefalea a grappolo e non sono raccomandati.

Molti farmaci per la cefalea a grappolo passano anche nel latte materno. Se sta allattando, valuti ciascun farmaco con il Suo ginecologo o con uno specialista in allattamento prima di assumerlo. Come per qualsiasi domanda sui farmaci in gravidanza, la risposta giusta è di solito una conversazione congiunta tra lo specialista in cefalee e l'équipe ostetrica.

Come si tratta la cefalea a grappolo nei bambini?

La cefalea a grappolo nei bambini è rara, spesso diagnosticata erroneamente come emicrania e raramente studiata negli studi clinici. Non esistono linee guida specifiche pediatriche per la cefalea a grappolo, quindi il trattamento è adattato dalla letteratura sugli adulti e personalizzato.

Per gli attacchi acuti, l'ossigeno ad alto flusso e il sumatriptan spray nasale sono considerati di prima linea nei bambini, esattamente come negli adulti. Il sumatriptan sottocutaneo è usato meno spesso nei bambini piccoli, ma può essere considerato per attacchi gravi a una dose adeguata all'età, sotto supervisione specialistica.

Per la profilassi, il verapamil è l'opzione preferita, sempre con monitoraggio ECG prima di iniziare e ad ogni aumento di dose. Altre profilassi talvolta usate off-label nei bambini includono melatonina, gabapentin, topiramato, acido valproico e indometacina. Un blocco del nervo grande occipitale è una ragionevole opzione ponte per i bambini che tollerano l'iniezione.

Molti dei trattamenti più invasivi usati negli adulti (stimolazione cerebrale profonda, stimolazione del nervo occipitale, anticorpi anti-CGRP, psichedelici) non hanno dati di sicurezza pediatrici e non sono raccomandati al di fuori di contesti di ricerca. Se Suo figlio ha la cefalea a grappolo, il trattamento dovrebbe essere coordinato da un neurologo pediatrico o da uno specialista in cefalee con esperienza pediatrica.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Domande frequenti