Que dois-je essayer en premier si je viens d'être diagnostiqué ?

Le traitement standard de première intention comprend trois volets :

Un traitement de crise pour stopper les crises individuelles. Les deux options de première intention sont l'oxygène pur à 15 L/min ou plus administré avec un masque à haute concentration (ou une valve à la demande) et les injections de sumatriptan. La DMT est une troisième option que beaucoup de patients trouvent efficace, bien qu'elle ne figure pas encore dans les recommandations cliniques. Utilisez ce dont vous disposez dès les tout premiers signes d'une crise. Le chapitre sur les traitements de crise en détaille l'usage.
Un traitement de fond pour réduire le nombre de crises. Le vérapamil est le choix habituel, débuté à 80 mg trois fois par jour et augmenté progressivement avec surveillance ECG. Le galcanezumab (Emgality, 300 mg par mois) est aussi approuvé comme traitement de fond de l'AVF dans de nombreux pays, mais uniquement pour la forme épisodique. Certains psychédéliques à faibles doses peuvent également être efficaces. Le chapitre sur les traitements de fond en détaille l'usage.
Un traitement relais pour supprimer les crises pendant qu'un traitement de fond à action plus lente monte en puissance. Les choix habituels sont une cure dégressive de prednisone par voie orale ou un bloc du nerf grand occipital en début de cycle. Le chapitre sur les traitements relais en détaille l'usage.

Ne commencez pas par des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), des triptans oraux en comprimés ou des opioïdes. Aucun de ces traitements ne fonctionne contre les crises d'AVF. Si votre médecin commence par ceux-là, c'est sans doute un signe qu'il ne connaît pas bien les recommandations actuelles. Voir notre chapitre sur les erreurs de traitement fréquentes.

Est-il normal d'avoir besoin de plusieurs traitements à la fois ?

Oui. Le traitement standard comporte trois volets (traitement de crise + traitement de fond + traitement relais), et la plupart des patients ont besoin des trois. Une journée typique en cycle actif ressemble à ceci : oxygène (ou sumatriptan ou DMT) prêt à l'emploi pour stopper les crises, vérapamil pris quotidiennement pour prévenir les crises, et une cure dégressive de corticoïdes ou un bloc nerveux pendant les premières semaines du cycle.

Dans l'AVF chronique résistante aux traitements, les médecins combinent couramment le vérapamil avec du lithium et de la mélatonine.

En quoi le traitement de l'AVF épisodique diffère-t-il de celui de la forme chronique ?

L'AVF épisodique survient par cycles : une période de crises quotidiennes durant des semaines ou des mois, suivie d'une rémission sans crises. Les patients atteints d'AVF chronique, en revanche, ont des crises toute l'année avec très peu de répit. Environ 85 à 90 % des patients ont une forme épisodique d'AVF.

Les traitements de crise sont les mêmes pour les patients épisodiques et chroniques.

Les traitements de fond diffèrent :

Épisodique. Les traitements de fond ne sont pris que temporairement. Les patients les commencent au début (ou idéalement juste avant le début) d'un cycle et arrêtent progressivement une fois qu'ils n'ont plus eu de crises pendant quelques semaines. Le galcanezumab et le stimulateur du nerf vague gammaCore peuvent aussi être efficaces.
Chronique. Les traitements de fond sont pris indéfiniment. Le vérapamil fonctionne chez environ 56 % des patients, soit moins que pour l'AVF épisodique. Le galcanezumab et le gammaCore ne fonctionnent pas dans l'AVF chronique ; leurs essais chez les patients chroniques ont été négatifs. Le lithium prend plus d'importance. Les patients qui ne répondent à aucun des traitements habituels peuvent être candidats à des dispositifs implantés qui envoient de légères stimulations électriques à des nerfs spécifiques ou à des structures cérébrales profondes.

Les traitements relais diffèrent également :

Épisodique. Une cure dégressive de corticoïdes ou un bloc du nerf grand occipital en début de cycle est la règle.
Chronique. Il n'y a pas de début de cycle à couvrir, et la répétition de cures de corticoïdes n'est pas tenable sur le long terme. Les blocs du nerf grand occipital peuvent toujours être utilisés périodiquement, mais ils jouent un rôle plus limité.

Et si rien ne fonctionne ?

Avant de conclure que rien ne fonctionne, revérifiez les bases dans notre chapitre sur les erreurs de traitement fréquentes.

Si vous avez réellement tout essayé sans soulagement, nous vous conseillons les étapes suivantes :

Répéter les blocs du nerf grand occipital toutes les quatre à huit semaines.
Demander une consultation dans un centre spécialisé dans les céphalées. Les patients atteints d'AVF chronique résistante peuvent être candidats à la stimulation cérébrale profonde ou à la stimulation du nerf occipital, des dispositifs implantés qui envoient de légères impulsions électriques à des structures cérébrales ou nerveuses spécifiques. Ils peuvent aussi être éligibles à des traitements expérimentaux.

Beaucoup de patients ont des pensées suicidaires pendant les cycles actifs; la maladie est parfois appelée « céphalée suicidaire ». Si vous en êtes là, contactez un médecin, une association de patients ou une ligne d'écoute. Les ressources sont listées ici.

Pourquoi la plupart des médecins ne connaissent-ils pas les traitements efficaces contre l'AVF ?

L'AVF est rare. Environ 1 personne sur 1 000 en sera atteinte au cours de sa vie, ce qui signifie qu'un médecin généraliste typique n'en verra qu'un ou deux cas sur l'ensemble de sa carrière. La maladie est aussi sous-représentée dans la formation médicale. Les patients attendent souvent des années avant le bon diagnostic, étant souvent diagnostiqués à tort entre-temps comme migraine, problème sinusal, douleur dentaire ou céphalée de tension.

Les connaissances spécifiques à l'oxygène sont particulièrement faibles : beaucoup de médecins ne connaissent pas la formulation correcte de l'ordonnance, et certains ignorent que l'oxygène à haut débit est le traitement de crise de première intention au niveau international.^[1]^[2]

Pourquoi mon médecin ne m'a-t-il pas proposé d'oxygène ?

Deux raisons se combinent généralement. Premièrement, beaucoup de médecins (y compris certains neurologues) ne connaissent pas bien le traitement de l'AVF. Deuxièmement, la prescription d'oxygène se heurte à des obstacles pratiques qui varient selon les pays. Dans certains endroits, l'assurance publique ou les services de santé nationaux ne couvrent pas de façon fiable l'oxygénothérapie à domicile pour l'AVF, et certains fournisseurs d'oxygène refusent d'honorer l'ordonnance par crainte de perdre leur contrat.

Dans une enquête menée auprès de plus de 2 000 patients atteints d'AVF à travers le monde, seuls 49 % avaient accès à l'oxygène, alors qu'il s'agit du traitement de crise le plus sûr et le plus efficace disponible. Environ 44 % des patients ont dû suggérer eux-mêmes l'oxygène à leur médecin, et 12 % des médecins l'ont refusé catégoriquement.^[3]

Si votre médecin ne vous a pas proposé l'oxygène, abordez le sujet directement. S'il/elle résiste, demandez une orientation vers un spécialiste des céphalées ou vers un neurologue qui traite régulièrement l'AVF. Voir notre guide sur comment obtenir une ordonnance pour l'oxygène.

Comment obtenir une ordonnance pour l'oxygène ?

Voir notre guide sur comment obtenir une ordonnance pour l'oxygène.

Comment l'AVF est-elle traitée pendant la grossesse ou l'allaitement ?

La liste des traitements est plus réduite en cas de grossesse, mais il existe certains traitements sont néanmois possibles. L'oxygène à haut débit reste le traitement de crise de première intention : il est sans danger pendant la grossesse et l'allaitement, n'expose pas le fœtus à des risques, et fonctionne aussi bien qu'en dehors de la grossesse. La lidocaïne intranasale et un bloc unique du nerf grand occipital sont aussi considérés comme des options de crise ou de relais sûres, sous supervision spécialisée.^[4]

Quelques médicaments peuvent être utilisés avec prudence et uniquement lorsque le bénéfice l'emporte clairement sur le risque :

Les cures courtes de corticoïdes (prednisone orale ou bloc du nerf grand occipital avec corticoïde) sont parfois utilisées pour interrompre une crise sévère, mais les corticoïdes oraux augmentent légèrement le risque de malformations congénitales au premier trimestre et peuvent affecter la croissance fœtale ultérieurement. Discutez-en soigneusement avec votre spécialiste des céphalées et votre obstétricien.
Les triptans ne sont pas officiellement autorisés pendant la grossesse, mais les données des registres concernant le sumatriptan en particulier ne montrent pas d'augmentation nette des malformations. Certains spécialistes envisagent les triptans au cas par cas lorsque l'oxygène seul ne suffit pas.^[4]^[5]

Plusieurs médicaments couramment utilisés pour l'AVF ne doivent pas être pris pendant la grossesse :

Le vérapamil à hautes doses, le lithium, le topiramate, le valproate, l'ergotamine et la DHE sont tous soit tératogènes (peuvent provoquer des malformations congénitales), soit associés à un risque fœtal, soit insuffisamment étudiés dans les grossesses avec AVF.
Les anticorps monoclonaux anti-CGRP (galcanezumab et autres), la toxine botulique, les dispositifs de neuromodulation et les psychédéliques ne disposent d'aucune donnée de sécurité pendant la grossesse dans l'AVF et ne sont pas recommandés.

Beaucoup de médicaments contre l'AVF passent aussi dans le lait maternel. Si vous allaitez, parlez de chaque médicament avec votre obstétricien ou un spécialiste de la lactation avant de l'utiliser. Comme pour toute question médicamenteuse pendant la grossesse, la bonne réponse passe généralement par une discussion conjointe entre votre spécialiste des céphalées et votre équipe obstétricale.

Comment l'AVF est-elle traitée chez l'enfant ?

L'AVF chez l'enfant est rare, souvent diagnostiquée à tort comme une migraine, et rarement étudiée dans les essais cliniques. Il n'existe pas de recommandations pédiatriques spécifiques pour l'AVF ; le traitement est donc adapté de la littérature adulte et adapté aux besoins individuels.

Pour les crises aiguës, l'oxygène à haut débit et le sumatriptan intranasal sont considérés comme des traitements de première intention chez l'enfant, comme chez l'adulte. Le sumatriptan sous-cutané est moins utilisé chez les jeunes enfants mais peut être envisagé pour les crises sévères à une dose adaptée à l'âge, sous supervision spécialisée.

Pour la prévention, le vérapamil est l'option préférée, là encore avec surveillance ECG avant l'instauration et à chaque augmentation de dose. D'autres traitements de fond parfois utilisés hors AMM chez l'enfant comprennent la mélatonine, la gabapentine, le topiramate, l'acide valproïque et l'indométacine. Un bloc du nerf grand occipital est une option de relais raisonnable pour les enfants qui peuvent tolérer l'injection.

Beaucoup des traitements plus invasifs utilisés chez des adultes (stimulation cérébrale profonde, stimulation du nerf occipital, anticorps anti-CGRP, psychédéliques) ne disposent pas de données de sécurité pédiatriques et ne sont pas recommandés en dehors d'un cadre de recherche. Si votre enfant souffre d'AVF, le traitement doit être coordonné par un neurologue pédiatrique ou un spécialiste des céphalées ayant une expérience pédiatrique.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Questions fréquentes