Häufig gestellte Fragen

Was sollte ich als Erstes versuchen, wenn ich gerade die Diagnose erhalten habe?

Die Standardbehandlung der ersten Wahl besteht aus drei Bausteinen:

• Eine Akuttherapie, um einzelne Attacken zu stoppen. Die beiden Optionen der ersten Wahl sind 100 % Sauerstoff bei 15 L/min oder mehr über eine Reservoirmaske (Hochkonzentrationsmaske mit Reservoirbeutel) oder ein Demand-Valve sowie Sumatriptan-Injektionen. DMT ist eine dritte Option, die viele als wirksam erleben, die aber noch nicht in den klinischen Leitlinien enthalten ist. Verwenden Sie das, was Sie haben, beim allerersten Anzeichen einer Attacke. Das Kapitel zur Akuttherapie geht ausführlich darauf ein.
• Eine Prophylaxe (eine vorbeugende Behandlung), um zu reduzieren, wie viele Attacken überhaupt auftreten. Verapamil ist die übliche Wahl, beginnend mit 80 mg dreimal täglich und schrittweise unter EKG-Kontrolle gesteigert. Galcanezumab (Emgality, 300 mg pro Monat) ist in vielen Ländern ebenfalls als Prophylaxe bei Cluster-Kopfschmerz zugelassen, aber nur für den episodischen Cluster-Kopfschmerz. Auch bestimmte Psychedelika können in niedrigen Dosen wirksam sein. Das Kapitel zur Prophylaxe beschreibt diese Optionen im Detail.
• Eine Bridging-Therapie (Überbrückungstherapie), um Attacken zu unterdrücken, während eine länger wirkende Prophylaxe ihre Wirkung aufbaut. Üblich sind ein orales Prednison-Ausschleichschema oder eine Blockade des Nervus occipitalis major zu Beginn der Cluster-Periode. Beide werden im Kapitel zur Überbrückungstherapie erklärt.

Für eine personalisierte Zusammenfassung, die Sie zum nächsten Arzttermin mitnehmen können, machen Sie unser Behandlungs-Quiz.

Beginnen Sie nicht mit NSAR (entzündungshemmenden Schmerzmitteln), oralen Triptan-Tabletten oder Opioiden. Keines davon wirkt bei einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke. Wenn Ihre Praxis damit beginnt, ist das ein Zeichen, dass sie die aktuellen Leitlinien zum Cluster-Kopfschmerz möglicherweise nicht kennt. Siehe unser Kapitel zu häufigen Behandlungsfehlern.

Ist es normal, mehrere Behandlungen gleichzeitig zu benötigen?

Ja. Der Behandlungsstandard hat drei Bestandteile (Akuttherapie + Prophylaxe + Überbrückung), und die meisten benötigen möglicherweise alle drei. Ein typischer Tag in einer aktiven Cluster-Periode sieht so aus: Sauerstoff (oder Sumatriptan oder DMT) bereit, um Attacken zu stoppen, Verapamil nach täglichem Schema zur Vorbeugung von Attacken und ein Steroid-Ausschleichschema oder eine Nervenblockade in den ersten Wochen der Cluster-Periode.

Wenn bei chronischem Cluster-Kopfschmerz die üblichen Behandlungen nicht wirken (therapieresistenter Verlauf), wird routinemäßig Verapamil mit Lithium und Melatonin kombiniert.

Wie unterscheidet sich die Behandlung von episodischem und chronischem Cluster-Kopfschmerz?

Episodischer Cluster-Kopfschmerz tritt in Zyklen (Clustern) auf: eine Cluster-Periode mit täglichen Attacken über Wochen bis Monate, gefolgt von einer Remission, also einer Pause ohne Attacken. Bei chronischem Cluster-Kopfschmerz treten dagegen das ganze Jahr über Attacken auf, fast ohne Pausen. Etwa 85–90 % der Betroffenen haben die episodische Form.

Die Akuttherapien sind bei episodischem und chronischem Cluster-Kopfschmerz die gleichen.

Die prophylaktischen Behandlungen unterscheiden sich:

• Episodisch. Prophylaktika werden nur vorübergehend eingenommen. Sie beginnen damit zu Beginn (oder idealerweise kurz vor Beginn) einer Cluster-Periode und schleichen die Medikamente wieder aus, sobald Sie einige Wochen attackenfrei sind. Galcanezumab und der gammaCore Vagusnerv-Stimulator können ebenfalls wirksam sein.
• Chronisch. Prophylaktika werden zeitlich unbegrenzt eingenommen. Verapamil wirkt bei etwa 56 % der Betroffenen, weniger als bei episodischem Cluster-Kopfschmerz. Galcanezumab und gammaCore wirken bei chronischem Cluster-Kopfschmerz nicht; die entsprechenden Studien verliefen negativ. Lithium gewinnt an Bedeutung. Wenn keine der üblichen Behandlungen wirkt, kommen unter Umständen implantierte Geräte infrage, die schwache elektrische Impulse an bestimmte Nerven oder tiefe Hirnstrukturen senden.

Auch die Überbrückungstherapien unterscheiden sich:

• Episodisch. Ein Steroid-Ausschleichschema oder eine Blockade des Nervus occipitalis major zu Beginn der Cluster-Periode ist Standard.
• Chronisch. Es gibt keinen Beginn einer Cluster-Periode, der überbrückt werden müsste, und wiederholte Steroid-Kuren sind langfristig nicht tragbar. Blockaden des Nervus occipitalis major können dennoch zeitweise eingesetzt werden, spielen aber eine begrenztere Rolle.

Was, wenn nichts wirkt?

Bevor Sie zu dem Schluss kommen, dass nichts wirkt, überprüfen Sie noch einmal die Grundlagen in unserem Kapitel zu häufigen Behandlungsfehlern.

Wenn Sie das wirklich alles ausprobiert haben und immer noch keine Linderung verspüren, sind die nächsten Schritte:

• Wiederholte Blockaden des Nervus occipitalis major alle vier bis acht Wochen.
• Bitten Sie um eine Überweisung an ein spezialisiertes Kopfschmerz-Zentrum. Bei therapieresistentem chronischem Cluster-Kopfschmerz kommen unter Umständen eine tiefe Hirnstimulation oder eine Stimulation des Nervus occipitalis infrage, also implantierte Geräte, die schwache elektrische Impulse an bestimmte Hirn- oder Nervenstrukturen abgeben. Auch experimentelle Behandlungen können dann eine Möglichkeit sein.

Viele Betroffene haben während einer aktiven Cluster-Periode Suizidgedanken (die Erkrankung wird manchmal "Suicide Headache", also "Selbstmord-Kopfschmerz", genannt). Wenn Sie sich in dieser Lage befinden, wenden Sie sich bitte an eine ärztliche Praxis, eine Selbsthilfegruppe oder eine Krisenhotline. Anlaufstellen finden Sie hier.

Warum kennen die meisten Ärzt:innen keine wirksamen Behandlungen für Cluster-Kopfschmerz?

Cluster-Kopfschmerz ist selten. Etwa 1 von 1.000 Menschen erkrankt im Laufe des Lebens daran, was bedeutet, dass in einer typischen Hausarztpraxis über das gesamte Berufsleben nur ein bis zwei Fälle gesehen werden. Die Erkrankung ist auch in der medizinischen Ausbildung unterrepräsentiert. Bis zur richtigen Diagnose vergehen oft Jahre, und in der Zwischenzeit werden häufig Fehldiagnosen gestellt: Migräne, Nebenhöhlenerkrankungen, Zahnschmerzen oder Spannungskopfschmerz.

Das Wissen über Sauerstoff ist besonders schwach: Viele Ärzt:innen kennen den korrekten Wortlaut für die Verordnung nicht, und manchen ist nicht bekannt, dass hochdosierter Sauerstoff international die Akuttherapie der ersten Wahl ist.^[1][2]

Warum wurde mir kein Sauerstoff angeboten?

Meist kommen zwei Gründe zusammen. Erstens sind viele Ärzt:innen (darunter auch manche Neurolog:innen) nicht mit der Behandlung von Cluster-Kopfschmerz vertraut. Zweitens gibt es bei der Verordnung von Sauerstoff praktische Hürden, die von Land zu Land unterschiedlich sind. In einigen Regionen übernehmen öffentliche Krankenversicherungen oder staatliche Gesundheitssysteme die Heim-Sauerstofftherapie bei Cluster-Kopfschmerz nicht zuverlässig, und manche Sauerstofflieferanten weigern sich, das Rezept zu beliefern, weil sie fürchten, ihren Vertrag zu verlieren.

In einer Umfrage unter mehr als 2.000 Menschen mit Cluster-Kopfschmerz weltweit hatten nur 49 % Zugang zu Sauerstoff, obwohl Sauerstoff die sicherste und wirksamste verfügbare Akuttherapie ist. Etwa 44 % mussten Sauerstoff selbst vorschlagen, und 12 % der Ärzt:innen lehnten das rundheraus ab.^[3]

Wenn Ihnen kein Sauerstoff angeboten wurde, sprechen Sie es direkt an. Stößt das auf Widerstand, bitten Sie um eine Überweisung an Kopfschmerz-Spezialist:innen oder an eine neurologische Praxis, die regelmäßig Cluster-Kopfschmerz behandelt. Siehe unseren Leitfaden, wie Sie ein Rezept für Sauerstoff bekommen.

Wie bekomme ich Sauerstoff verschrieben?

Siehe unseren Leitfaden, wie Sie ein Rezept für Sauerstoff bekommen.

Wie wird Cluster-Kopfschmerz in der Schwangerschaft oder Stillzeit behandelt?

Die Liste der Behandlungsoptionen schrumpft, ist aber nicht leer. Hochdosierter Sauerstoff bleibt die Akuttherapie der ersten Wahl: Diese Therapie ist in Schwangerschaft und Stillzeit sicher, es gibt keine Belastung für das ungeborene Kind, und sie wirkt genauso gut wie außerhalb der Schwangerschaft. Auch Lidocain zur Anwendung in der Nase (intranasales Lidocain) und eine einzelne Blockade des Nervus occipitalis major gelten unter fachärztlicher Aufsicht als sichere Optionen für die Akut- oder Überbrückungsbehandlung.^[4]

Einige wenige Medikamente können mit Vorsicht und nur dann eingesetzt werden, wenn der Nutzen das Risiko klar überwiegt:

• Kurze Kortikosteroid-Kuren (orales Prednison oder eine Blockade des Nervus occipitalis major mit Steroid) werden gelegentlich eingesetzt, um eine schwere Cluster-Periode zu durchbrechen. Orale Steroide erhöhen jedoch im ersten Trimester das Risiko angeborener Fehlbildungen leicht und können später das Wachstum des ungeborenen Kindes beeinträchtigen. Besprechen Sie dies sorgfältig sowohl in Ihrer Kopfschmerz-Sprechstunde als auch in Ihrer frauenärztlichen Praxis.
• Triptane sind in der Schwangerschaft nicht formal zugelassen, aber Registerdaten, insbesondere zu Sumatriptan, deuten nicht auf eine eindeutige Zunahme von Geburtsfehlern hin. Manche Spezialist:innen erwägen Triptane im Einzelfall, wenn Sauerstoff allein nicht ausreicht.^[4][5]

Mehrere gängige Cluster-Medikamente sollten während der Schwangerschaft nicht eingesetzt werden:

• Verapamil in hohen Dosen, Lithium, Topiramat, Valproat, Ergotamin und DHE sind entweder teratogen (fruchtschädigend), mit fetaler Schädigung in Verbindung gebracht oder bei Schwangerschaften mit Cluster-Kopfschmerz nicht ausreichend untersucht.
• Für monoklonale CGRP-Antikörper (Galcanezumab und andere), Botulinumtoxin, Neuromodulationsgeräte und Psychedelika gibt es bei Cluster-Kopfschmerz keine Sicherheitsdaten zur Schwangerschaft; sie werden deshalb nicht empfohlen.

Viele Cluster-Medikamente gehen auch in die Muttermilch über. Wenn Sie stillen, besprechen Sie jedes Medikament mit Ihrer frauenärztlichen Praxis oder mit einer Stillberatung, bevor Sie es einsetzen. Wie bei jeder Medikamentenfrage in der Schwangerschaft ist die richtige Antwort meist ein gemeinsames Gespräch zwischen Ihrem kopfschmerzmedizinischen und Ihrem frauenärztlichen Team.

Wie wird Cluster-Kopfschmerz bei Kindern behandelt?

Cluster-Kopfschmerz bei Kindern ist selten, wird häufig fälschlich als Migräne diagnostiziert und ist in klinischen Studien selten untersucht worden. Es gibt keine eigenen Leitlinien für Cluster-Kopfschmerz bei Kindern, daher wird die Behandlung aus der Literatur für Erwachsene abgeleitet und individuell angepasst.

Für akute Attacken gelten hochdosierter Sauerstoff und Sumatriptan als Nasenspray (intranasal) bei Kindern als Therapie der ersten Wahl, genau wie bei Erwachsenen. Sumatriptan als Injektion unter die Haut (subkutan) wird bei kleinen Kindern seltener eingesetzt, kann aber bei schweren Attacken in einer altersgerechten Dosis unter fachärztlicher Aufsicht in Betracht gezogen werden.

Zur Prophylaxe ist Verapamil die bevorzugte Option, wiederum mit EKG-Kontrolle vor Beginn und bei jeder Dosissteigerung. Weitere Prophylaktika, die bei Kindern gelegentlich off-label eingesetzt werden, also außerhalb der Zulassung, sind Melatonin, Gabapentin, Topiramat, Valproinsäure und Indometacin. Eine Blockade des Nervus occipitalis major ist eine sinnvolle Überbrückungsoption für Kinder, die die Injektion vertragen.

Viele der invasiveren Behandlungen, die bei Erwachsenen eingesetzt werden (tiefe Hirnstimulation, Stimulation des Nervus occipitalis, CGRP-Antikörper, Psychedelika), verfügen über keine Sicherheitsdaten für Kinder und werden außerhalb von Forschungsstudien nicht empfohlen. Wenn Ihr Kind Cluster-Kopfschmerz hat, sollte die Behandlung von einer kinderneurologischen Praxis oder von Kopfschmerz-Spezialist:innen mit Erfahrung bei Kindern koordiniert werden.

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Quellen (5)

1. ↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
2. ↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
3. ↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
4. ↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
5. ↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link