Was sollte ich als Erstes versuchen, wenn ich gerade die Diagnose erhalten habe?

Die Standard-Erstlinientherapie besteht aus drei Bestandteilen:

Eine Akuttherapie, um einzelne Attacken zu stoppen. Die beiden Erstlinienoptionen sind 100 % Sauerstoff bei 15 L/min oder mehr über eine Reservoirmaske (oder ein Demand-Ventil) sowie Sumatriptan-Injektionen. DMT ist eine dritte Option, die viele Patienten als wirksam empfinden, die aber noch nicht in den klinischen Leitlinien enthalten ist. Verwenden Sie das, was Sie haben, beim allerersten Anzeichen einer Attacke. Das Kapitel zur Akuttherapie behandelt dies ausführlich.
Eine Prophylaxe, um zu reduzieren, wie viele Attacken überhaupt auftreten. Verapamil ist die übliche Wahl, beginnend mit 80 mg dreimal täglich und schrittweise unter EKG-Kontrolle gesteigert. Galcanezumab (Emgality, 300 mg pro Monat) ist in vielen Ländern ebenfalls als Cluster-Prophylaxe zugelassen, aber nur für den episodischen Cluster-Kopfschmerz. Auch bestimmte Psychedelika können in niedrigen Dosen wirksam sein. Das Kapitel zur Prophylaxe behandelt diese.
Eine Überbrückungstherapie, um Attacken zu unterdrücken, während eine länger wirkende Prophylaxe ihre Wirkung aufbaut. Die übliche Wahl ist ein oraler Prednison-Ausschleichplan oder eine Blockade des Nervus occipitalis major zu Beginn der Cluster-Periode. Das Kapitel zur Überbrückungstherapie behandelt diese.

Beginnen Sie nicht mit NSAR, oralen Triptan-Tabletten oder Opioiden. Keines davon wirkt bei einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke. Wenn Ihre Ärztin oder Ihr Arzt damit beginnt, ist das ein Zeichen, dass sie oder er möglicherweise nicht mit den aktuellen Leitlinien zum Cluster-Kopfschmerz vertraut ist. Siehe unser Kapitel zu häufigen Behandlungsfehlern.

Ist es normal, mehrere Behandlungen gleichzeitig zu benötigen?

Ja. Der Behandlungsstandard hat drei Bestandteile (Akuttherapie + Prophylaxe + Überbrückung), und die meisten Patienten benötigen möglicherweise alle drei. Ein typischer Tag in einer aktiven Cluster-Periode sieht so aus: Sauerstoff (oder Sumatriptan oder DMT) bereit, um Attacken zu stoppen, Verapamil nach täglichem Schema zur Vorbeugung von Attacken und ein Steroid-Ausschleichplan oder eine Nervenblockade in den ersten Wochen der Cluster-Periode.

Bei therapieresistentem chronischem Cluster-Kopfschmerz kombinieren Ärzte routinemäßig Verapamil mit Lithium und Melatonin.

Wie unterscheidet sich die Behandlung von episodischem und chronischem Cluster-Kopfschmerz?

Der episodische Cluster-Kopfschmerz tritt in Zyklen (Clustern) auf: eine Periode mit täglichen Attacken, die Wochen bis Monate dauert, gefolgt von einer beschwerdefreien Remission. Patienten mit chronischem Cluster-Kopfschmerz hingegen haben das ganze Jahr über Attacken, fast ohne Pausen. Etwa 85–90 % der Patienten haben die episodische Form.

Die Akuttherapien sind bei episodischen und chronischen Patienten gleich.

Die prophylaktischen Behandlungen unterscheiden sich:

Episodisch. Prophylaktika werden nur vorübergehend eingenommen. Patienten beginnen damit zu Beginn (oder idealerweise kurz vor Beginn) einer Cluster-Periode und schleichen sie aus, sobald sie einige Wochen attackenfrei sind. Galcanezumab und der gammaCore Vagusnerv-Stimulator können ebenfalls wirksam sein.
Chronisch. Prophylaktika werden zeitlich unbegrenzt eingenommen. Verapamil wirkt bei etwa 56 % der Patienten, niedriger als beim episodischen Typ. Galcanezumab und gammaCore wirken bei chronischem Cluster-Kopfschmerz nicht; die Studien bei chronischen Patienten waren negativ. Lithium gewinnt an Bedeutung. Patienten, die auf keine der üblichen Behandlungen ansprechen, kommen unter Umständen für implantierte Geräte infrage, die schwache elektrische Impulse an bestimmte Nerven oder tiefe Hirnstrukturen senden.

Auch die Überbrückungstherapien unterscheiden sich:

Episodisch. Ein Steroid-Ausschleichplan oder eine Blockade des Nervus occipitalis major zu Beginn der Cluster-Periode ist Standard.
Chronisch. Es gibt keinen Beginn einer Cluster-Periode, der überbrückt werden müsste, und wiederholte Steroid-Kuren sind langfristig nicht tragbar. Blockaden des Nervus occipitalis major können dennoch zeitweise eingesetzt werden, spielen aber eine begrenztere Rolle.

Was, wenn nichts wirkt?

Bevor Sie entscheiden, dass nichts wirkt, überprüfen Sie noch einmal die Grundlagen in unserem Kapitel zu häufigen Behandlungsfehlern.

Wenn Sie das wirklich alles ausprobiert haben und immer noch keine Linderung verspüren, sind die nächsten Schritte:

Wiederholte Blockaden des Nervus occipitalis major alle vier bis acht Wochen.
Bitten Sie um eine Überweisung an ein spezialisiertes Kopfschmerz-Zentrum. Patienten mit therapieresistentem chronischem Cluster-Kopfschmerz kommen unter Umständen für eine tiefe Hirnstimulation oder eine Stimulation des Nervus occipitalis infrage – implantierte Geräte, die schwache elektrische Impulse an bestimmte Hirn- oder Nervenstrukturen abgeben. Sie können auch für experimentelle Behandlungen infrage kommen.

Viele Patienten haben in aktiven Cluster-Perioden Suizidgedanken – die Erkrankung wird manchmal „Suicide Headache" („Selbstmord-Kopfschmerz") genannt. Wenn Sie sich in dieser Lage befinden, wenden Sie sich bitte an eine Ärztin oder einen Arzt, eine Selbsthilfegruppe oder eine Krisenhotline. Anlaufstellen finden Sie hier.

Warum kennen die meisten Ärzte keine wirksamen Behandlungen für Cluster-Kopfschmerz?

Cluster-Kopfschmerz ist selten. Etwa 1 von 1.000 Menschen erkrankt im Laufe seines Lebens daran, was bedeutet, dass eine typische Hausärztin oder ein typischer Hausarzt im Verlauf einer gesamten Karriere nur ein bis zwei Fälle sieht. Die Erkrankung ist auch in der medizinischen Ausbildung unterrepräsentiert. Patienten warten oft jahrelang auf die richtige Diagnose und werden in der Zwischenzeit häufig fälschlich als Migräne, Nebenhöhlenproblem, Zahnschmerzen oder Spannungskopfschmerz diagnostiziert.

Das Wissen über Sauerstoff ist besonders schwach: Viele Ärzte kennen den korrekten Wortlaut für die Verordnung nicht, und manche sind sich nicht bewusst, dass hochdosierter Sauerstoff die international anerkannte Erstlinien-Akuttherapie ist.^[1]^[2]

Warum hat mir mein Arzt keinen Sauerstoff angeboten?

Meist kommen zwei Gründe zusammen. Erstens sind viele Ärzte (einschließlich mancher Neurologen) nicht mit der Behandlung von Cluster-Kopfschmerz vertraut. Zweitens gibt es bei der Verordnung von Sauerstoff praktische Hürden, die von Land zu Land unterschiedlich sind. In einigen Regionen übernehmen öffentliche Krankenversicherungen oder staatliche Gesundheitssysteme die Heim-Sauerstofftherapie bei Cluster-Kopfschmerz nicht zuverlässig, und manche Sauerstofflieferanten weigern sich, das Rezept zu beliefern, aus Angst, ihren Vertrag zu verlieren.

In einer Befragung von mehr als 2.000 Cluster-Kopfschmerz-Patienten weltweit hatten nur 49 % Zugang zu Sauerstoff, obwohl es die sicherste und wirksamste verfügbare Akuttherapie ist. Etwa 44 % der Patienten mussten ihrer Ärztin oder ihrem Arzt Sauerstoff selbst vorschlagen, und 12 % der Ärzte lehnten dies rundheraus ab.^[3]

Wenn Ihre Ärztin oder Ihr Arzt Ihnen keinen Sauerstoff angeboten hat, sprechen Sie es direkt an. Falls sie oder er sich sträubt, bitten Sie um eine Überweisung an eine Kopfschmerz-Spezialistin oder einen Kopfschmerz-Spezialisten oder an eine Neurologin oder einen Neurologen, die oder der regelmäßig Cluster-Kopfschmerz behandelt. Siehe unseren Leitfaden, wie Sie ein Rezept für Sauerstoff bekommen.

Wie bekomme ich Sauerstoff verschrieben?

Siehe unseren Leitfaden, wie Sie ein Rezept für Sauerstoff bekommen.

Wie wird Cluster-Kopfschmerz in der Schwangerschaft oder Stillzeit behandelt?

Die Liste der Behandlungsoptionen schrumpft, ist aber nicht leer. Hochdosierter Sauerstoff bleibt die Akuttherapie der ersten Wahl: Er ist in Schwangerschaft und Stillzeit sicher, es gibt keine fetale Exposition, und er wirkt genauso gut wie außerhalb der Schwangerschaft. Intranasales Lidocain und eine einzelne Blockade des Nervus occipitalis major gelten unter fachärztlicher Aufsicht ebenfalls als sichere akute oder überbrückende Optionen.^[4]

Einige wenige Medikamente können mit Vorsicht und nur dann eingesetzt werden, wenn der Nutzen das Risiko klar überwiegt:

Kurze Kortikosteroid-Kuren (orales Prednison oder eine GON-Blockade mit Steroid) werden gelegentlich eingesetzt, um eine schwere Cluster-Periode zu durchbrechen, aber orale Steroide erhöhen im ersten Trimester das Risiko angeborener Fehlbildungen leicht und können später das fetale Wachstum beeinträchtigen. Besprechen Sie dies sorgfältig sowohl mit Ihrer Kopfschmerz-Spezialistin oder Ihrem Kopfschmerz-Spezialisten als auch mit Ihrer Geburtshelferin oder Ihrem Geburtshelfer.
Triptane sind in der Schwangerschaft nicht formal zugelassen, aber Registerdaten – insbesondere zu Sumatriptan – deuten nicht auf eine eindeutige Zunahme von Geburtsfehlern hin. Manche Spezialisten erwägen Triptane im Einzelfall, wenn Sauerstoff allein nicht ausreicht.^[4]^[5]

Mehrere gängige Cluster-Medikamente sollten während der Schwangerschaft nicht eingesetzt werden:

Verapamil in hohen Dosen, Lithium, Topiramat, Valproat, Ergotamin und DHE sind entweder teratogen, mit fetaler Schädigung in Verbindung gebracht oder bei Schwangerschaften mit Cluster-Kopfschmerz nicht ausreichend untersucht.
CGRP-monoklonale Antikörper (Galcanezumab und andere), Botulinumtoxin, Neuromodulationsgeräte und Psychedelika verfügen über keine Sicherheitsdaten zur Schwangerschaft bei Cluster-Kopfschmerz und werden nicht empfohlen.

Viele Cluster-Medikamente gehen auch in die Muttermilch über. Wenn Sie stillen, besprechen Sie jedes Medikament mit Ihrer Geburtshelferin oder Ihrem Geburtshelfer oder einer Stillberaterin oder einem Stillberater, bevor Sie es einsetzen. Wie bei jeder Medikamentenfrage in der Schwangerschaft ist die richtige Antwort meist ein gemeinsames Gespräch zwischen Ihrer Kopfschmerz-Spezialistin oder Ihrem Kopfschmerz-Spezialisten und Ihrem geburtshilflichen Team.

Wie wird Cluster-Kopfschmerz bei Kindern behandelt?

Cluster-Kopfschmerz bei Kindern ist selten, wird häufig fälschlich als Migräne diagnostiziert und ist in klinischen Studien selten untersucht worden. Es gibt keine pädiatriespezifischen Leitlinien für Cluster-Kopfschmerz, daher wird die Behandlung aus der Literatur für Erwachsene abgeleitet und individuell angepasst.

Für akute Attacken gelten hochdosierter Sauerstoff und intranasales Sumatriptan bei Kindern als Erstlinientherapie, genau wie bei Erwachsenen. Subkutanes Sumatriptan wird bei kleinen Kindern seltener eingesetzt, kann aber bei schweren Attacken in einer altersgerechten Dosis unter fachärztlicher Aufsicht in Betracht gezogen werden.

Zur Prophylaxe ist Verapamil die bevorzugte Option, wiederum mit EKG-Kontrolle vor Beginn und bei jeder Dosissteigerung. Weitere Prophylaktika, die gelegentlich off-label bei Kindern eingesetzt werden, sind Melatonin, Gabapentin, Topiramat, Valproinsäure und Indometacin. Eine Blockade des Nervus occipitalis major ist eine sinnvolle Überbrückungsoption für Kinder, die die Injektion vertragen.

Viele der invasiveren Behandlungen, die bei Erwachsenen eingesetzt werden (tiefe Hirnstimulation, Stimulation des Nervus occipitalis, CGRP-Antikörper, Psychedelika), verfügen über keine pädiatrischen Sicherheitsdaten und werden außerhalb von Forschungsstudien nicht empfohlen. Wenn Ihr Kind Cluster-Kopfschmerz hat, sollte die Behandlung von einer pädiatrischen Neurologin oder einem pädiatrischen Neurologen oder einer Kopfschmerz-Spezialistin oder einem Kopfschmerz-Spezialisten mit pädiatrischer Erfahrung koordiniert werden.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Häufig gestellte Fragen