Co wypróbować najpierw, jeśli dopiero co postawiono u mnie diagnozę?

Standardowy zestaw pierwszego rzutu składa się z trzech części:

Leczenie doraźne, aby przerywać pojedyncze napady. Dwie opcje pierwszego rzutu to 100% tlen podawany przepływem 15 l/min lub wyższym przez maskę bezzwrotną (z workiem rezerwuarowym) albo zawór na żądanie (demand valve), oraz sumatryptan w iniekcji. DMT to trzecia opcja, którą wielu pacjentów uważa za skuteczną, choć nie ma jej jeszcze w wytycznych klinicznych. Należy zastosować to, co się ma, przy pierwszych oznakach napadu. Rozdział o leczeniu doraźnym omawia te metody szczegółowo.
Leczenie profilaktyczne, aby zmniejszyć samą liczbę pojawiających się napadów. Zwykle wybiera się werapamil, zaczynając od 80 mg trzy razy dziennie i stopniowo zwiększając dawkę pod kontrolą EKG. Galkanezumab (Emgality, 300 mg miesięcznie) jest również zarejestrowany jako lek profilaktyczny w klasterowym bólu głowy w wielu krajach, ale tylko w postaci epizodycznej. Niektóre psychodeliki w małych dawkach również mogą być skuteczne. Omawia je rozdział o leczeniu profilaktycznym.
Terapia przejściowa, aby tłumić napady, zanim zacznie w pełni działać dłużej działający lek profilaktyczny. Zwykle wybiera się doustne stopniowe zmniejszanie dawki prednizonu albo blokadę nerwu potylicznego większego na początku klasteru. Omawia je rozdział o terapii przejściowej.

Nie należy zaczynać od NLPZ-ów, tryptanów w tabletkach ani opioidów. Żaden z nich nie działa na napad klasterowego bólu głowy. Jeśli lekarz zaczyna od nich, może to oznaczać, że nie zna aktualnych wytycznych dotyczących klasterowego bólu głowy. Zobacz nasz rozdział o częstych błędach w leczeniu.

Czy to normalne, że potrzeba kilku metod leczenia naraz?

Tak. Standard postępowania składa się z trzech części (leczenie doraźne + profilaktyczne + terapia przejściowa) i większość pacjentów może potrzebować wszystkich trzech. Typowy dzień w aktywnym klasterze wygląda tak: tlen (albo sumatryptan, albo DMT) w gotowości do przerywania napadów, werapamil przyjmowany codziennie według harmonogramu, aby zapobiegać napadom, oraz stopniowe zmniejszanie dawki steroidu lub blokada nerwu w pierwszych tygodniach klasteru.

W opornej na leczenie postaci przewlekłej klasterowego bólu głowy lekarze rutynowo łączą werapamil z litem i melatoniną.

Czym różni się leczenie epizodycznej a przewlekłej postaci klasterowego bólu głowy?

Postać epizodyczna klasterowego bólu głowy przebiega w klasterach — okres codziennych napadów trwający tygodnie do miesięcy, po którym następuje okres remisji bez napadów. Pacjenci z postacią przewlekłą natomiast miewają napady przez cały rok, niemal bez przerw. Około 85–90% pacjentów ma postać epizodyczną.

Leczenie doraźne jest takie samo u pacjentów z postacią epizodyczną i przewlekłą.

Leczenie profilaktyczne się różni:

Postać epizodyczna. Leki profilaktyczne przyjmuje się tylko czasowo. Pacjenci rozpoczynają je na początku klasteru (a najlepiej krótko przed jego początkiem) i stopniowo odstawiają, gdy przez kilka tygodni nie mają napadów. Skuteczne mogą być też galkanezumab i stymulator nerwu błędnego gammaCore.
Postać przewlekła. Leki profilaktyczne przyjmuje się bezterminowo. Werapamil działa u około 56% pacjentów, czyli rzadziej niż w postaci epizodycznej. Galkanezumab i gammaCore nie działają w przewlekłym klasterowym bólu głowy; badania u pacjentów z postacią przewlekłą dały wynik negatywny. Większego znaczenia nabiera lit. Pacjenci, którzy nie reagują na żadne z typowych metod leczenia, mogą być kandydatami do wszczepianych urządzeń wysyłających łagodne impulsy elektryczne do określonych nerwów lub głębokich struktur mózgu.

Terapie przejściowe również się różnią:

Postać epizodyczna. Standardem jest stopniowe zmniejszanie dawki steroidu albo blokada nerwu potylicznego większego na początku klasteru.
Postać przewlekła. Nie ma początku klasteru, do którego można by zastosować terapię przejściową, a powtarzane kuracje steroidowe nie są możliwe do utrzymania w dłuższej perspektywie. Blokady nerwu potylicznego większego nadal można stosować okresowo, ale odgrywają bardziej ograniczoną rolę.

Co, jeśli nic nie działa?

Zanim uznasz, że nic nie działa, sprawdź ponownie podstawy w naszym rozdziale o częstych błędach w leczeniu.

Jeśli naprawdę wypróbowano to wszystko i nadal nie ma ulgi, kolejne kroki to:

Powtarzane blokady nerwu potylicznego większego co cztery do ośmiu tygodni.
Poproszenie o skierowanie do specjalistycznego ośrodka leczenia bólów głowy. Pacjenci z oporną na leczenie postacią przewlekłą klasterowego bólu głowy mogą być kandydatami do głębokiej stymulacji mózgu lub stymulacji nerwu potylicznego — wszczepianych urządzeń dostarczających łagodne impulsy elektryczne do określonych struktur mózgu lub nerwów. Mogą też kwalifikować się do leczenia eksperymentalnego.

Wielu pacjentów ma myśli samobójcze w trakcie aktywnych klasterów (chorobę tę nazywa się czasem „samobójczym bólem głowy"). Jeśli jesteś w takim miejscu, skontaktuj się z lekarzem, grupą wsparcia pacjentów albo telefonem zaufania. Kilka źródeł znajdziesz tutaj.

Dlaczego większość lekarzy nie wie o skutecznych metodach leczenia klasterowego bólu głowy?

Klasterowy ból głowy jest rzadki. Wystąpi u około 1 na 1 000 osób w ciągu życia, co oznacza, że typowy lekarz rodzinny widzi tylko jeden lub dwa przypadki w całej swojej karierze. Choroba jest też niedostatecznie reprezentowana w kształceniu medycznym. Pacjenci często czekają latami na właściwą diagnozę, w międzyczasie często błędnie rozpoznawani jako migrena, problemy zatokowe, ból zębów lub napięciowy ból głowy.

Wiedza o samym tlenie jest szczególnie słaba: wielu lekarzy nie zna prawidłowego brzmienia recepty, a niektórzy nie zdają sobie sprawy, że tlen podawany wysokim przepływem jest międzynarodowym leczeniem doraźnym pierwszego rzutu.^[1]^[2]

Dlaczego mój lekarz nie zaproponował mi tlenu?

Zwykle łączą się dwie przyczyny. Po pierwsze, wielu lekarzy (w tym niektórzy neurolodzy) nie zna leczenia klasterowego bólu głowy. Po drugie, przepisywanie tlenu wiąże się z praktycznymi barierami, które różnią się w zależności od kraju. W niektórych miejscach publiczne ubezpieczenie lub państwowa służba zdrowia nie pokrywa pewnie tlenu domowego w klasterowym bólu głowy, a niektórzy dostawcy tlenu odmawiają realizacji recepty z obawy przed utratą kontraktu.

W ankiecie przeprowadzonej wśród ponad 2 000 pacjentów z klasterowym bólem głowy na całym świecie tylko 49% miało dostęp do tlenu, mimo że jest to najbezpieczniejsze i najskuteczniejsze dostępne leczenie doraźne. Około 44% pacjentów musiało samodzielnie zasugerować tlen swojemu lekarzowi, a 12% lekarzy odmówiło wprost.^[3]

Jeśli lekarz nie zaproponował tlenu, należy poruszyć ten temat bezpośrednio. Jeśli się sprzeciwia, należy poprosić o skierowanie do specjalisty od bólów głowy lub do neurologa, który regularnie leczy klasterowy ból głowy. Zobacz nasz przewodnik, jak uzyskać receptę na tlen.

Jak uzyskać receptę na tlen?

Zobacz nasz przewodnik, jak uzyskać receptę na tlen.

Jak leczy się klasterowy ból głowy w ciąży lub podczas karmienia piersią?

Lista metod leczenia się zawęża, ale nie jest pusta. Tlen podawany wysokim przepływem pozostaje leczeniem doraźnym pierwszego rzutu: jest bezpieczny w ciąży i podczas karmienia piersią, nie naraża płodu i działa równie dobrze jak poza ciążą. Lidokaina donosowa oraz pojedyncza blokada nerwu potylicznego większego również są uznawane za bezpieczne opcje doraźne lub przejściowe pod nadzorem specjalisty.^[4]

Kilka leków można stosować ostrożnie i tylko wtedy, gdy korzyść wyraźnie przeważa nad ryzykiem:

Krótkie kuracje kortykosteroidami (doustny prednizon lub blokada GON ze steroidem) bywają stosowane, aby przerwać ciężki klaster, ale doustne steroidy nieznacznie zwiększają ryzyko wad wrodzonych w pierwszym trymestrze i mogą później wpływać na wzrost płodu. Należy omówić to dokładnie zarówno ze specjalistą od bólów głowy, jak i z położnikiem.
Tryptany nie są formalnie zarejestrowane w ciąży, ale dane z rejestrów dotyczące w szczególności sumatryptanu nie wskazują na wyraźny wzrost wad wrodzonych. Niektórzy specjaliści rozważają tryptany indywidualnie, gdy sam tlen nie wystarcza.^[4]^[5]

Kilku często stosowanych leków na klasterowy ból głowy nie należy stosować w ciąży:

Werapamil w wysokich dawkach, lit, topiramat, walproinian, ergotamina i DHE są albo teratogenne, albo powiązane ze szkodą dla płodu, albo niewystarczająco zbadane w ciążach przy klasterowym bólu głowy.
Przeciwciała monoklonalne przeciwko CGRP (galkanezumab i inne), toksyna botulinowa, urządzenia do neuromodulacji oraz psychodeliki nie mają danych o bezpieczeństwie w ciąży przy klasterowym bólu głowy i nie są zalecane.

Wiele leków na klasterowy ból głowy przenika też do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, każdy lek należy omówić z położnikiem lub specjalistą od laktacji przed jego zastosowaniem. Jak w przypadku każdego pytania o leki w ciąży, właściwa odpowiedź to zwykle wspólna rozmowa ze specjalistą od bólów głowy i zespołem położniczym.

Jak leczy się klasterowy ból głowy u dzieci?

Klasterowy ból głowy u dzieci jest rzadki, często błędnie rozpoznawany jako migrena i rzadko badany w badaniach klinicznych. Nie ma osobnych wytycznych pediatrycznych dotyczących klasterowego bólu głowy, więc leczenie jest adaptowane z piśmiennictwa dla dorosłych i indywidualizowane.

W napadach ostrych tlen podawany wysokim przepływem oraz sumatryptan donosowy są uznawane za leczenie pierwszego rzutu u dzieci, tak samo jak u dorosłych. Sumatryptan podskórny jest stosowany rzadziej u małych dzieci, ale można go rozważyć w ciężkich napadach w dawce odpowiedniej do wieku, pod nadzorem specjalisty.

W profilaktyce preferowaną opcją jest werapamil, ponownie z monitorowaniem EKG przed rozpoczęciem i przy każdym zwiększeniu dawki. Inne leki profilaktyczne stosowane czasem poza wskazaniami rejestracyjnymi u dzieci to melatonina, gabapentyna, topiramat, kwas walproinowy i indometacyna. Blokada nerwu potylicznego większego jest rozsądną opcją przejściową dla dzieci, które tolerują iniekcję.

Wiele bardziej inwazyjnych metod leczenia stosowanych u dorosłych (głęboka stymulacja mózgu, stymulacja nerwu potylicznego, przeciwciała anty-CGRP, psychodeliki) nie ma danych o bezpieczeństwie u dzieci i nie jest zalecanych poza badaniami naukowymi. Jeśli dziecko ma klasterowy ból głowy, leczenie powinno być koordynowane przez neurologa dziecięcego lub specjalistę od bólów głowy z doświadczeniem pediatrycznym.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Najczęściej zadawane pytania