¿Qué debería probar primero si me acaban de diagnosticar?

El tratamiento estándar de primera línea consta de tres partes:

Un tratamiento abortivo para detener los ataques individuales. Las dos opciones de primera línea son oxígeno al 100% a 15 L/min o más mediante mascarilla con reservorio (o válvula a demanda), y las inyecciones de sumatriptán. El DMT es una tercera opción que muchos pacientes encuentran eficaz, aunque todavía no figura en las guías clínicas. Utiliza lo que tengas a la primera señal del ataque. El capítulo sobre abortivos contiene más detalles.
Un tratamiento preventivo para reducir el número de ataques que se producen. El verapamilo es la elección habitual, iniciándose a 80 mg tres veces al día y aumentándose gradualmente con monitorización mediante ECG. El galcanezumab (Emgality, 300 mg al mes) también está aprobado como preventivo para la cefalea en racimos en muchos países, pero solo para pacientes episódicos. Ciertos psicodélicos a dosis bajas también pueden ser eficaces. El capítulo sobre preventivos los aborda.
Un tratamiento puente para suprimir los ataques mientras un preventivo de acción más lenta hace efecto. Las opciones habituales son una pauta descendente de prednisona oral o un bloqueo del nervio occipital mayor al inicio del ciclo. El capítulo sobre tratamientos puente los explica.

No empieces con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), comprimidos orales de triptanes, ni opioides. Ninguno funciona para los ataques de cefalea en racimos. Si tu médico empieza con eso, es una señal de que no está familiarizado con las guías actuales de la cefalea en racimos. Consulta nuestro capítulo sobre errores frecuentes de tratamiento.

¿Es normal necesitar varios tratamientos a la vez?

Sí. El estándar de cuidado tiene tres partes (abortivo + preventivo + puente) y la mayoría de los pacientes pueden necesitar las tres. Un día típico en un ciclo activo es así: oxígeno (o sumatriptán o DMT) preparado para detener los ataques, verapamilo tomado en una pauta diaria para prevenirlos, y una pauta descendente de corticoides o un bloqueo nervioso durante las primeras semanas del ciclo.

En la cefalea en racimos crónica resistente al tratamiento, los médicos combinan habitualmente verapamilo con litio y melatonina.

¿En qué se diferencia el tratamiento de la cefalea en racimos episódica del de la crónica?

La cefalea en racimos episódica aparece en ciclos (racimos), un periodo de ataques diarios que dura semanas o meses, seguido de un periodo de remisión sin ataques. Los pacientes con cefalea en racimos crónica, en cambio, tienen ataques durante todo el año casi sin descanso. Alrededor del 85-90% de los pacientes tienen la forma episódica.

Los tratamientos abortivos son los mismos para pacientes episódicos y crónicos.

Los tratamientos preventivos difieren:

Episódica. Los preventivos se toman solo temporalmente. Los pacientes los inician al principio (o idealmente poco antes del inicio) de un ciclo y los retiran gradualmente una vez que llevan unas semanas sin ataques. El galcanezumab y el estimulador del nervio vago gammaCore también pueden ser eficaces.
Crónica. Los preventivos se toman de forma indefinida. El verapamilo funciona en aproximadamente el 56% de los pacientes, menos que en la forma episódica. El galcanezumab y gammaCore no funcionan en la cefalea en racimos crónica; sus ensayos en pacientes crónicos fueron negativos. El litio adquiere más importancia. Los pacientes que no responden a ninguno de los tratamientos habituales pueden ser candidatos a dispositivos implantados que envían pulsos eléctricos suaves a nervios específicos o a estructuras cerebrales profundas.

Los tratamientos puente también difieren:

Episódica. Una pauta descendente de corticoides o un bloqueo del nervio occipital mayor al inicio del ciclo es lo estándar.
Crónica. No hay un inicio de ciclo al que servir de puente, y las pautas repetidas de corticoides no son sostenibles a largo plazo. Los bloqueos del nervio occipital mayor todavía pueden usarse periódicamente, pero juegan un papel más limitado.

¿Y si nada funciona?

Antes de concluir que nada funciona, revisa de nuevo lo básico en nuestro capítulo sobre errores frecuentes de tratamiento.

Si realmente has probado todo eso y sigues sin obtener alivio, los siguientes pasos son:

Repetir los bloqueos del nervio occipital mayor cada cuatro a ocho semanas.
Pedir que te refieran a un centro especializado en cefaleas. Los pacientes con cefalea en racimos crónica resistente al tratamiento pueden ser candidatos a la estimulación cerebral profunda o a la estimulación del nervio occipital, dispositivos implantados que envían pulsos eléctricos suaves a estructuras cerebrales o nerviosas específicas. También pueden ser candidatos a tratamientos experimentales.

Muchos pacientes tienen pensamientos suicidas durante los ciclos activos: a la enfermedad se la llama a veces "cefalea suicida". Si te encuentras en ese punto, por favor contacta a un médico, un grupo de apoyo a pacientes o una línea de crisis. Algunos recursos están listados aquí.

¿Por qué la mayoría de los médicos no conocen los tratamientos eficaces para la cefalea en racimos?

La cefalea en racimos es rara. Aproximadamente 1 de cada 1,000 personas la ha padecido su vida, lo que significa que un médico típico ve solo uno o dos casos en toda su carrera. La enfermedad también está subrepresentada en la formación médica. Los pacientes a menudo esperan años para obtener el diagnóstico correcto, frecuentemente mal diagnosticados mientras tanto como migraña, problemas sinusales, dolor dental o cefalea tensional.

El conocimiento específico sobre el oxígeno es particularmente débil: muchos médicos no conocen la redacción correcta de la prescripción, y algunos no son conscientes de que el oxígeno de alto flujo es el tratamiento agudo de primera línea a nivel internacional.^[1]^[2]

¿Por qué mi médico no me ha ofrecido oxígeno?

Suele ser por dos razones. Primero, muchos médicos (incluyendo a algunos neurólogos) no están familiarizados con el tratamiento de la cefalea en racimos. Segundo, la prescripción de oxígeno tiene barreras prácticas que varían según el país. En algunos sitios, los seguros públicos o los sistemas nacionales de salud no cubren de forma fiable el oxígeno domiciliario para la cefalea en racimos, y algunos proveedores de oxígeno se niegan a despachar la receta por miedo a perder su contrato.

En una encuesta a más de 2,000 pacientes con cefalea en racimos de todo el mundo, solo el 49% tenía acceso al oxígeno, a pesar de que es el tratamiento abortivo más seguro y eficaz disponible. Aproximadamente el 44% de los pacientes tuvo que sugerir el oxígeno a su médico por iniciativa propia, y el 12% de los médicos se negaron completamente.^[3]

Si tu médico no te ha ofrecido oxígeno, plantéalo directamente. Si se resiste, pídele que te derive a un especialista en cefaleas o a un neurólogo que trate cefalea en racimos con regularidad. Consulta nuestra guía sobre cómo conseguir una prescripción de oxígeno.

¿Cómo consigo que me prescriban oxígeno?

Consulta nuestra guía sobre cómo conseguir una prescripción de oxígeno.

¿Cómo se trata la cefalea en racimos durante el embarazo o la lactancia?

La lista de tratamientos se reduce, pero no queda vacía. El oxígeno de alto flujo sigue siendo el abortivo de primera línea: es seguro durante el embarazo y la lactancia, no implica exposición fetal y funciona tan bien como fuera del embarazo. La lidocaína intranasal y un bloqueo del nervio occipital mayor también se consideran opciones agudas o puente seguras bajo supervisión especializada.^[4]

Algunos medicamentos pueden usarse con precaución y solo cuando el beneficio supera claramente al riesgo:

Pautas cortas de corticosteroides (prednisona oral o un bloqueo del nervio occipital mayor con corticoide) se utilizan a veces para cortar un ciclo grave, pero los corticoides orales aumentan ligeramente el riesgo de malformaciones congénitas en el primer trimestre y pueden afectar al crecimiento fetal más adelante. Coméntalo cuidadosamente tanto con tu especialista en cefaleas como con tu obstetra.
Los triptanes no están formalmente aprobados durante el embarazo, pero los datos de registro, en particular sobre el sumatriptán, no sugieren un aumento claro de defectos congénitos. Algunos especialistas consideran los triptanes caso por caso cuando el oxígeno no es suficiente.^[4]^[5]

Varios medicamentos comunes para la cefalea en racimos no deben utilizarse durante el embarazo:

El verapamilo a dosis altas, el litio, el topiramato, el valproato, la ergotamina y la DHE son todos teratógenos, están vinculados a daño fetal o no han sido suficientemente estudiados en embarazos con cefalea en racimos.
Los anticuerpos monoclonales anti-CGRP (galcanezumab y otros), la toxina botulínica, los dispositivos de neuromodulación y los psicodélicos no disponen de datos de seguridad en el embarazo para la cefalea en racimos y no se recomiendan.

Muchos medicamentos para la cefalea en racimos también pasan a la leche materna. Si estás dando el pecho, consulta cada medicamento con tu obstetra o con un especialista en lactancia antes de usarlo. Como con cualquier pregunta sobre medicación en el embarazo, la respuesta correcta suele ser una conversación conjunta entre tu especialista en cefaleas y tu equipo obstétrico.

¿Cómo se trata la cefalea en racimos en niños?

La cefalea en racimos en niños es rara, a menudo mal diagnosticada como migraña y raramente estudiada en ensayos clínicos. No hay guías específicas pediátricas para la cefalea en racimos, por lo que el tratamiento se adapta a partir de la literatura para adultos y se individualiza.

Para los ataques agudos, el oxígeno de alto flujo y el sumatriptán intranasal se consideran de primera línea en niños, igual que en adultos. El sumatriptán subcutáneo se utiliza con menor frecuencia en niños pequeños, pero puede considerarse para ataques graves a una dosis apropiada para la edad, bajo supervisión especializada.

Para la prevención, el verapamilo es la opción preferida, de nuevo con monitorización mediante ECG antes de iniciarlo y en cada aumento de dosis. Otros preventivos a veces utilizados fuera de indicación en niños incluyen melatonina, gabapentina, topiramato, ácido valproico e indometacina. Un bloqueo del nervio occipital mayor es una opción puente razonable para los niños que toleren la inyección.

Muchos de los tratamientos más invasivos utilizados en adultos (estimulación cerebral profunda, estimulación del nervio occipital, anticuerpos anti-CGRP, psicodélicos) carecen de datos de seguridad pediátricos y no se recomiendan fuera del ámbito de la investigación. Si tu hijo tiene cefalea en racimos, el tratamiento debería ser coordinado por un neurólogo pediátrico o por un especialista en cefaleas con experiencia pediátrica.

References

↩ American Headache Society and American Migraine Foundation (2018). Joint statement on oxygen therapy for cluster headache. American Headache Society. Link
↩ Rozen TD (2017). Prescribing oxygen for cluster headache. Headache. Link
↩ Schor LI, Pearson SM, Shapiro RE, Zhang W, Miao H, Burish MJ (2021). Cluster headache epidemiology including pediatric onset, sex, and ICHD criteria: Results from the International Cluster Headache Questionnaire. Headache, 61(10), 1511–1520. Link
↩ Björk MH, Kristoffersen ES, Tronvik E, Egeland Nordeng HM (2021). Management of cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias in pregnancy and breastfeeding. European Journal of Neurology, 28(7), 2443–2455. Link
↩ Saldanha IJ, Cao W, Bhuma MR, et al. (2021). Management of primary headaches during pregnancy, postpartum, and breastfeeding: a systematic review. Headache, 61(1), 11–43. Link

Preguntas frecuentes